Hjemmerespirator

Informasjon om behandling med invasiv hjemmerespirator ved ALS

Av nevrolog Tori Navestad Aanjesen, Ahus.

  1. Innledning

Denne informasjonen er skrevet for pasienter med ALS og deres pårørende som vurderer om de ønsker behandling med invasiv hjemmerespirator. Det primære formålet med invasiv hjemmerespirator er forlengelse av livet når pustefunksjonen svikter.  Behandlingen stiller høye krav til mottaker, pårørende og hjelpeapparatet. Vår erfaring er at det er utfordrende å gi et faktisk/realistisk bilde av livet med hjemmerespirator. Dette skrivet er et forsøk på å utdype noen aspekter ved behandlingen, og er ment som et tillegg til muntlig informasjon og samtaler.

  1. Kort om hjemmerespirator

En hjemmerespirator er en maskin som hjelper til med lungeventileringen, og som brukes utenfor sykehus. Ofte brukes forkortelsen LTMV (langtids mekanisk ventilasjon) i stedet for hjemmerespirator. Hjemmerespiratorer kan inndeles i to hovedgrupper:

  1. Ikke-invasive (maskebehandling). Denne likner det mange kjenner som «snorkemaske».
  2. Invasive (trakeostomi). Invasiv innebærer at man lager et hull på halsen inn til luftrøret. Gjennom hullet settes det inn et rør (trakeostomikanyle) som respiratorslangen og pustemaskinen kobles til.

Symptomer på begynnende svikt av pustefunksjonen kan være økende tretthet på dagtid, hodepine på morgenen og følelse av at det er tyngre å puste når man ligger flatt. En del merker også redusert hostekraft og økte mengder slim i luftveiene.

Ved plagsomme symptomer på sviktende pustefunksjon får de fleste tilbud om å forsøke maskebehandling. Masken sitter over nese og munn, og festes med en strikk bak hodet. Som oftest benyttes den bare i deler av døgnet. Noen pasienter kan klare å ta av og på masken selv, eller de pårørende kan hjelpe til. Man er altså vanligvis ikke avhengig av hjelp fra pleiepersonell. Dette er en lindrende behandling, særlig i form av bedret nattesøvn og mer opplagthet. Den kan også være livsforlengende.

Ved økende pustesvikt kan maskebehandling bli utilstrekkelig Det kan da vurderes å supplere med andre lindrende tiltak (se pkt 8), eller overgang til invasiv hjemmerespirator (trakeostomi). Invasiv hjemmerespirator er en avansert intensivbehandling der formålet er forlenget overlevelse. Den krever mye stell og oppfølging, med døgnkontinuerlig tilstedeværelse og tilsyn fra opplært pleiepersonell. Det kreves tilleggsutstyr som sug, fukter, hostemaskin osv.  Invasiv hjemmerespirator gir en mer effektiv og trygg ventilering enn maske. Den gir lettere tilgang til å fjerne slim fra luftveiene. Samtidig stimulerer den også til økt slimproduksjon, prosedyrene kan være smertefulle og det er risiko for infeksjoner. Levetid etter å ha fått invasiv hjemmerespirator varierer fra måneder til flere år.  Ved alder over 60 år er levetiden generelt lavere. Ca. 5% av alle pasienter med ALS i Norge har invasiv hjemmerespirator.

Både invasive og ikke-invasive hjemmerespiratorer er bærbare.

  1. Hvem tilbys invasiv hjemmerespirator?

Invasiv hjemmerespirator ved ALS vurderes til enkelte særlig motiverte pasienter etter en grundig beslutningsprosess i spesialisthelsetjenesten. Det er altså ikke et tilbud til alle pasienter som rammes av ALS, men et begrenset tilbud etter skjønn og individuell vurdering fra leger og andre spesialister ved sykehuset. Det er behandlende overlege som tar den endelige beslutningen, etter grundig informasjon og diskusjon med pasient, pårørende, andre involverte kollegaer og kommunen.  Dette er gjeldende nasjonal retningslinje. Årsakene til en slik tilnærming er i korte trekk at behandlingen stiller høye krav til pasient, pårørende og behandlingsapparat, at behandlingen er svært ressurskrevende, og at øvrig funksjonstap fortsetter tross slik behandling. Uten en bred vurdering på forhånd kan behandling bli igangsatt under feil premisser, og gi et dårlig utgangspunkt for å oppnå en tilfredsstillende livskvalitet for pasient og pårørende.

Det er mange faktorer legene ser på når det gjøres vurderinger på om man skal tilby invasiv hjemmerespirator. Her har vi nevnt noen:

Faktorer som taler for å vurdere invasiv hjemmerespirator:

  • Pasienten er utvetydig motivert for behandlingen
  • Normal kognitiv (intellektuell/mental) funksjon
  • Evne og utvist vilje til å ta i bruk adekvate hjelpemidler for kommunikasjon
  • Evne og vilje til å reflektere rundt behandlingen, inkludert diskusjon om avslutning.
  • Pasienten og pårørende har en realistisk forståelse av sykdommens utvikling.
  • Pasienter med samboende/familie: god og stabil relasjon til pårørende, og disse er motiverte for å leve med en respiratorpasient.
  • Hjemmet er enkelt å tilrettelegge, eller pasienten aksepterer pleiehjem

Faktorer som taler imot å vurdere invasiv hjemmerespirator:

  • Kognitiv svikt hos pasienten. Dette rammer mange ALS-pasienter
  • Angsten for å dø er hovedmotivet for å behandles videre
  • Psykiske lidelser
  • Ambivalens og usikker motivasjon
  • Mangel på egnede lokaliteter, eller hvis pasienten ikke ønsker å bo i omsorgsbolig/sykehjem hvis kommunen tilrår dette
  • Høy alder
  • Andre alvorlige sykdommer
  • Rask sykdomsprogresjon
  • Avansert hjemmerespiratorbehandling er en stor belastning for pårørende
  1. Planlegging, oppstart og oppfølging av behandling med invasiv hjemmerespirator

Planleggingen gjøres primært i regi av sykehuset. Hjemkommunen har ansvaret for å gi et forsvarlig behandlingstilbud for oppfølging i hverdagen videre, og bør derfor være involvert i prosessen så tidlig som mulig.

Bosituasjon ved etablering av hjemmerespirator bør avklares på forhånd. Pasient og pårørendes ønsker skal vektlegges. Det er imidlertid kommunen som avgjør om behandlingstilbudet kan tilbys i pasientens hjem, eller om pasienten må flytte til tilrettelagt bolig eller sykehjem. Dette har å gjøre med forsvarlighet og tilrettelegging både for pasienten og for de ansatte pleierne. I enkelte tilfeller kan vansker med å skaffe nok personell og økonomiske forhold også spille inn.

Det er behov for et team med pleiere rundt den enkelte pasient. Et slikt team består gjerne av 12-24 personer. Dette må være på plass før en pasient med invasiv hjemmerespirator kan utskrives fra sykehuset. Disse pleierne har behov for omfattende opplæring for å kunne ta ansvaret alene. Det er ulikt hvem som rekrutteres til slikt arbeid; det kan være personell fra hjemmetjenesten, innleid personell fra private aktører, brukerstyrt personlige assistenter (BPA) og ufaglærte. Ofte er det en kombinasjon av disse.

Selve inngrepet gjøres ved en innleggelse på sykehus. Tidspunkt for dette planlegges i samråd med lungelegen ved sykehuset som følger utviklingen av pustesvikten. For å unngå akutte situasjoner tilstrebes å være tidlig ute med å starte behandlingen.

Behandlingen følges opp regelmessig i spesialisthelsetjenesten. Noen av kontrollene er på sykehus, mens andre kan foregå hjemme hos pasienten.

  1. Hvordan er det å leve med ALS og hjemmerespirator?

Det er selvsagt umulig å si hvordan dette oppleves for hver enkelt. Det vi imidlertid vet, er at det er krevende for både pasient og pårørende å leve et liv der man til enhver tid er avhengig av tekniske hjelpemidler og andre menneskers tilstedeværelse og kompetanse. Det blir mindre plass til privatliv, med derav påvirkning av familiedynamikken. Erfaring viser at det ikke sjelden er vanskelig å holde et tilstrekkelig og stabilt pleieteam. Pasient og pårørende kan stadig måtte bli kjent med nye mennesker, som kanskje har ulike måter både å være på og å utføre ting på. Dette er særlig utfordrende i og med at respiratoren er pasientens «livline». En del pårørende og pasienter opplever at de selv blir dem som kan behandlingen best, og det hender det oppstår uenigheter med pleiepersonellet om hvordan ting best skal utføres. Dette kan skape utrygghet og kontrollbehov hos pasienten. Pårørende opplever seg ofte som uunnværlige.

Noen pasienter har hyppige infeksjoner med sykehusinnleggelser, mens hos andre er det lite av dette. Et fåtall kan ha en følelse av åndenød til tross for at respiratoren fungerer som den skal. Man må forholde seg til et økende funksjonstap grunnet forverring av lammelser i muskulatur, og de fleste vil etter hvert ha behov for hjelp til alle daglige gjøremål inkludert personlig stell. De fleste har behov for kommunikasjonshjelpemidler, og formidling av ønsker og behov krever derfor en del tilpasning og tid.

I situasjoner der det er et stabilt personell, kommunikasjonen fungerer greit og samarbeidet mellom personell og pasient/pårørende er godt, opplever en del god livskvalitet med de begrensningene sykdommen og behandlingen tross alt gir. Man kan for eksempel ha mulighet til å dra på utflukter, og til å ha kontakt med familie og venner.

 

 

Avslutning av behandling

Ved planlagt oppstart med invasiv hjemmerespirator blir pasienten bedt om å tenke gjennom hvilke kriterier han/hun har for når den livsforlengende behandlingen skal avsluttes. Dette er særlig viktig ved ALS, fordi det øvrige funksjonstapet fortsetter selv om pusten ivaretas.  For de fleste er evnen til kommunikasjon avgjørende. For andre kan det i tillegg være grad av rørlighet, smerter, bosituasjon, kognitiv funksjon eller tanker om belastning for pårørende.  Et «verdig og meningsfullt liv» er et vanskelig begrep når det blir satt på prøve i praksis, og en del opplever å endre meninger omkring dette underveis. Helsepersonell har også til enhver tid plikt til å vurdere om behandlingen de gir er til det beste for pasienten. Behandlingen kan avsluttes når pasienten selv ønsker det. Tidspunkt og sted for avslutningen planlegges i samråd med spesialisthelsetjenesten.  Den kan gjøres i bosted eller på sykehus, og man forsøker å tilrettelegge etter pasientens ønsker.  Ofte er nære pårørende og venner tilstede. Det gis beroligende og smertelindrende midler slik at pasienten sovner og ikke opplever plager når respiratorstøtten trappes ned.

  1. Problemstillinger som kan oppstå underveis

Hva om?

  • Bosituasjonen endrer seg?

Forutsetninger for forsvarlig behandling kan endre seg underveis. Behandling i hjemmet kan derfor aldri garanteres som en varig løsning.

  • Det er motstridende ønsker fra pasient og pårørende?

Det hender det oppstår ulike ønsker om hvorvidt det skal startes eller fortsettes med livsforlengende behandling. Det er ingen fasitløsning for hvordan dette best skal håndteres, men det kan være nyttig å ha tenkt gjennom at det kan skje.

  • Det oppstår kognitiv svikt?

Rundt 50% av alle med ALS utvikler etter hvert en kognitiv (intellektuell/mental) svikt og endring av personlighet. Ca 15% utvikler demens, som er en mer uttalt kognitiv svikt. Slike endringer arter seg ved ALS ofte i form av redusert sykdomsinnsikt, ordforråd og empati (evne til innlevelse i andre menneskers situasjon). Noen blir mer ukritiske med svekket impulskontroll. Redusert hukommelse er mindre fremtredende.  Hvis dette skjer etter etablering av respiratorbehandling kan det oppstå problemer med kommunikasjon, samarbeid med pleierne og øvrig helsepersonell, samt at det oppleves som en økt belastning for pårørende.

  • Evnen til å kommunisere svikter?

Evnen til å kommunisere vil ved fremskreden sykdom svekkes og etter hvert bli borte, også ved øyestyrte hjelpemidler. Dette kan skje gradvis over en lengre periode. Når er kommunikasjonen for dårlig til at det ikke lenger er riktig å fortsette behandlingen? Ofte kan nære pårørende forstå mer av pasientens kommunikasjon enn «utenforstående». Det er vesentlig at også pleie- og helsepersonell kan forstå pasienten for at det skal kunne ytes en forsvarlig og god omsorg.

  • Tilværelsen med hjemmerespirator ikke ble som forventet?

Noen kan oppleve at livet med hjemmerespirator er vanskeligere enn man hadde sett for seg. Dette kan gjelde både pasienten selv og de pårørende. Det anbefales at man da snakker åpent om dette med for eksempel fast nevrolog eller en annen kontaktperson i helsetjenesten. Noen ganger er det mulig å gjøre endringer som gjør tilværelsen bedre, andre ganger velger pasienter å avslutte behandlingen.

  • Man får akutt pustesvikt og ikke har ønsket å ta stilling til behandlingsnivå?

Alvorlig forverret pustesvikt ved ALS kan oppstå akutt, da vanligvis utløst av en luftveisinfeksjon. Pasienten selv vil da ofte være for dårlig til å kunne kommunisere. Hvis det i en slik situasjon startes med respirator som livreddende behandling, vil respiratoren vanligvis ikke kunne kobles fra igjen. Med andre ord er det i praksis startet med en varig invasiv respiratorbehandling. Som nevnt tidligere, så skal invasiv hjemmerespirator kun gis til «særlig motiverte pasienter».  At man ikke har ønsket å ta stilling til temaet, oppfattes derfor som hovedregel som et nei. I uavklarte akuttsituasjoner er det uansett vanlig at man rådfører seg med pårørende og/eller pasientens faste nevrolog såfremt man har mulighet til det. Heldigvis oppstår slike situasjoner relativt sjeldent.

  1. Alternativer til invasiv hjemmerespirator

Ved plagsomme symptomer på grunn av sviktende pustefunksjon kan man få tilbud om å forsøke ikke-invasiv hjemmerespirator, altså maskebehandling som vi omtalte under punkt 2. Hostemaskin, forstøverapparat og sug kan for noen utprøves som tiltak for å få opp slim fra luftveiene.

De fleste sykehus har også tilbud om oppfølging fra palliativ (lindrende) enhet. Det finnes medisiner som kan ha god lindrende effekt ved åndenød eller andre plager. Noen pasienter har også behov for samtaler med psykolog eller prest. Ved langt kommen pustesvikt er ofte tretthet det mest fremtredende symptomet, fordi man får en gradvis opphopning av karbondioksid i blodet. Døden pleier å inntre i form av rolig innsovning.

 Les mer her:

Nasjonal veileder for langtids mekanisk ventilasjon (LTMV)

Kom i kontakt med oss.

Vi er her for deg og dine.

Stiftelsen ALS Norge - Preståsvn.15 2030 NANNESTAD

Ring oss: 98 83 62 21

post@alsnorge.no

Share This